Alopécie cicatricielle

Une alopécie est une diminution ou une disparition des cheveux dans une partie ou la totalité du cuir cheveux. Une alopécie peut être localisée affectant une partie du cuir chevelu ou diffuse affectant tout le cuir chevelu. Une alopécie peut également être cicatricielle ou non-cicatricielle.

Une alopécie cicatricielle désigne un groupe de maladies du cuir chevelu causant une chute des cheveux avec destruction des follicules pileux et fibrose de la zone atteinte et par conséquence une perte définitive des cheveux dans la zone atteinte. Selon la cause, la chute de cheveux peut être accompagnée de symptômes comme des démangeaisons, des douleurs, des sensations de brûlures et peut progresser rapidement. Dans d’autres cas, la chute de cheveux est lentement progressive, asymptomatique, pouvant passer inaperçue pendant de longues périodes.

Les signes diagnostics caractéristiques de toutes les formes d’alopécie cicatricielle sont la disparition des orifices folliculaires du cuir chevelu et la destruction des follicules pileux à l’examen histopathologique d’une biopsie du cuir chevelu. Cela peut être causé par un processus pathologique primaire ou secondaire. Dans les alopécies cicatricielles primaires, le follicule pileux est la cible principale du processus de destruction. Les causes d’alopécies primaires sont multiples et sont classifiées selon la nature du processus inflammatoire prédominant. Dans les alopécies cicatricielles secondaires une destruction de la peau interfolliculaire cause indirectement la destruction des follicules pileux. Des facteurs endogènes et exogènes multiples comme les brûlures, des maladies inflammatoires comme le pemphigus, des infections comme la teigne, peuvent causer une alopécie cicatricielle secondaire.

Nous nous focalisons dans ce chapitre sur les alopécies cicatricielles primaires.

Les alopécies cicatricielles primaires sont des maladies chroniques. Il est important de les détecter et traiter à un stade précoce pour essayer d’arrêter l’évolution de la maladie afin d’éviter la perte définitive des cheveux dans les zones atteintes.

Les alopécies cicatricielles sont des maladies rares. La fréquence de l’alopécie cicatricielle dans la population générale est inconnue. Parmi les patients consultant en cabinet dermatologique pour problème de cuir chevelu, une alopécie cicatricielle est diagnostiquée dans 3,2 à 7,3% des cas.

Comme mentionné plus haut, les alopécies cicatricielles peuvent être primaires ou secondaires. Nous nous focalisons dans ce chapitre sur les alopécies cicatricielles primaires dans lesquelles le follicule pileux est la cible du processus inflammatoires destructif.

Les alopécies cicatricielles primaires sont classifiées en fonction du type de cellules inflammatoires qui sont responsables de la destruction du follicule pileux au cours de la phase active de la maladie. L’inflammation peut impliquer de façon prédominante des lymphocytes ou des polynucléaires neutrophiles. Les alopécies cicatricielles avec inflammation lymphocytaire incluent le lichen planopilaire, l’alopécie frontale fibrosante, l’alopécie centrale centrifuge et la pseudopelade de Brocq. Les alopécies cicatricielles avec inflammation neutrophilique incluent la folliculite décalvante et la folliculite en touffes. Dans d’autres maladies, l’inflammation est mixte, incluant une inflammation neutrophilique qui évolue vers un processus lymphocytaire. Ces alopécies cicatricielles avec inflammation mixte incluent la cellulite disséquante du cuir chevelu et l’acné chéloïdienne de la nuque.

La cause des différentes alopécies cicatricielles n’est pas connue. Néanmoins, toutes les alopécies cicatricielles impliquent une inflammation dirigée contre la partie supérieure du follicule pileux, là où sont localisées les cellules souches responsables de la régénération du follicule pileux et la glande sébacée. La destruction des cellules souches et de la glande sébacée rend impossible la régénération du follicule pileux et provoque une perte définitive des cheveux.

Les alopécies cicatricielles atteignent aussi bien les hommes que les femmes. Elles peuvent être observées à tout âge, cependant les alopécies cicatricielles primitives sont rares chez l’enfant.

Les alopécies cicatricielles ne sont pas héréditaires. Néanmoins, de rares cas d’atteintes familiales de certains types d’alopécies cicatricielles ont été rapportés, comme l’alopécie centrale centrifuge dans des familles d’origine africaine.

Un problème de chute de cheveux nécessite une prise en charge dans un cabinet dermatologique spécialisé. Si une alopécie cicatricielle est suspectée, devant les signes cliniques et les symptômes accompagnateurs, une biopsie du scalp sous anesthésie locale est indispensable pour poser le diagnostic et orienter vers la cause. L’examen histopathologique renseigne sur le type d’inflammation présent, l’intensité et la localisation de l’inflammation, ainsi que d’autres signes permettant de déterminer le type de l’alopécie cicatricielle, le degré d’activité aidant à choisir un traitement approprié.

L’examen clinique est également crucial et informateur. Des symptômes tels un prurit (démangeaisons), des sensations de brûlures ou des douleurs évoquent une maladie active. Les signes d’inflammation incluent une rougeur, des desquamations et des pustules. Néanmoins, dans certains cas, la maladie active présente peu de symptômes et de signes et l’activité de la maladie est uniquement documentée sur l’examen histologique d’une biopsie. L’étendue et l’aspect des zones alopéciques sont notés et, si nécessaires, photographiés pour de futures comparaisons.

Un test de traction est réalisé permettant d’identifier les zones d’activité de la maladie dans lesquelles les cheveux peuvent être facilement arrachés. Les cheveux récupérés par le test de traction sont montées sur une lame et leur racine est examinée au microscope pour compter le nombre de cheveux en phase « anagène » (phase de croissance) et des cheveux en phase « télogène » (phase de repos).

Si des pustules sont présentes, un prélèvement sera effectué à l’aide d’un écouvillon pour examen microbiologique et culture afin d’identifier le germe causal ou contribuant à l’inflammation.

Une évaluation globale et minutieuse incluant les signes cliniques, histologiques ainsi que les résultats des prélèvements microbiologiques est importante pour poser le diagnostic et choisir le traitement approprié.

Le diagnostic et le traitement de l’alopécie cicatricielle sont souvent difficiles. Pour cela, il est préférable d’orienter le patient vers un dermatologue ayant une expérience dans les maladies du cuir chevelu.

Les alopécies cicatricielles lymphocytaires :

1- Le lichen planopilaire :

Le lichen plan pilaire (LPP) également appelé lichen plan folliculaire est une maladie inflammatoire du cuir chevelu. Elle peut atteindre les personnes ayant une Lichen Plan cutané mais est plus fréquemment isolée. Le LPP est la cause la plus fréquente des alopécies cicatricielles primaires, survenant plus fréquemment chez la femme jeune.

Cliniquement, le LPP se présente comme des plaques d’alopécies s’étendant de façon centrifuge. La peau au centre des plaques est blanche luisante et atrophique, tandis qu’à la périphérie des plaques, les orifices des follicules pileux sont inflammatoires, rouges, épaissis avec une desquamation.

Une biopsie cutanée est en général nécessaire pour poser le diagnostic.

C’est une affection chronique durant des mois voire des années et évoluant en poussées et rémissions, entrainant une perte définitive des cheveux des zones atteintes.

Le traitement repose sur les dérivés cortisoniques locaux comme le proprionate de clobétasol (Dermoval) et les cortisoïdes par voie orale, comme la prednisone pour une durée de 3 à 6 mois. D’autres traitements sont utilisés en cas d’échec thérapeutique notamment, les cyclines, les antipaludéens de synthèse et parfois les immunosuppresseurs.

2- L’alopécie frontale fibrosante :

Cette maladie atteint les femmes après la ménopause. Elle est apparentée au LPP auquel elle ressemble cliniquement, avec la particularité d’être limitée à la région frontal et temporale. Cela donne un aspect général de rougeur à la lisière du cuir chevelu. Elle entraine progressivement la chute des cheveux dans cette région et un aspect d’alopécie cicatricielle « en couronne ». Elle est fréquemment associée à une chute des poils des sourcils. L’alopécie frontale fibrosante est habituellement résistante aux traitements du LPP.

3- Syndrome de Graham-Little :

Ce syndrome, apparenté au lichen plan, associe une alopécie cicatricielle du cuir chevelu, une alopécie non-cicatricielle des aisselles et pubis, et un lichen spinulosique du corps (éruption cutanée constituée de papules lichénoïdes folliculaires). Sa cause est inconnue. Le traitement est une combinaison des traitements pour Lichen Plan et pour Lichen Plan Pilaire (voir fiches Lichen plan et LPP).

4- L’alopécie centrale centrifuge :

Cette maladie touche principalement les femmes d’origine africaine entre 25 et 60 ans. Sa cause est encore inconnue. Les agressions extérieures provoquées par les habitudes de coiffures et l’utilisation d’assouplissants chimiques, la chaleur et la traction sont incriminées.

Cliniquement, l’alopécie centrale centrifuge commence par une petite plaque d’alopécie sur le vertex, qui s’étend progressivement de façon centrifuge et symétrique. La peau n’est pas inflammatoire en général. De rares cheveux persistent dans la zone atteinte. La maladie est fréquemment associée à une fragilité des cheveux qui sont de longueur différentes et peuvent être facilement cassés par un simple pincement entre les doigts.

L’alopécie centrale centrifuge peut être associée à une alopécie de traction qui est également fréquente chez les femmes d’origine africaine et est provoquée par les habitudes de traction des cheveux.

Le traitement de l’alopécie centrale centrifuge comprend des conseils d’éviction des habitudes agressives de coiffure, un traitement topique par des dermocorticoïdes et un traitement général par de la doxycycline ou les antipaludéens de synthèse.

5- Syndrome de la dégénérescence folliculaire :

Cette maladie est fréquente chez les gens de peau noire, et est aussi connue sous le nom d’ « alopécie du peigne chaud ». Comme son nom l’indique, elle débute au vertex et s’étend de façon centrifuge. Sa cause est inconnue. Initialement, elle a été attribuée à certaines habitudes de coiffures africaines. . L’examen histologique d’une biopsie montre un aspect caractéristique de dégénérescence de la gaine interne des follicules pileux, avec un infiltrat de cellules inflammatoires lymphocytaires. Cette maladie est résistante aux traitements. Elle est traitée par la prise de Tétracyclines et l’application de crèmes à base de cortisone.

6- La pseudopelade de Brocq :

Cette maladie est caractérisée par l’apparition de petites plaques alopéciques multiples ayant une peau atrophique et évoluant de façon centrifuge. Cet aspect clinique a été décrit comme celui de « pas sur de la neige ». Les plaques peuvent confluer. La maladie évolue par poussées séparées de période d’accalmie. La peau des nouvelles plaques peut être discrètement inflammatoire rouge pendant la poussée.

La pseudopelade de Brocq touche l’adulte jeune. De rares cas pédiatriques ont été décrits.

A l’examen histologique d’une biopsie on observe, au stade inflammatoire, un infiltrat discret de cellules lymphocytaires autour des follicules pileux, avec dans un stade tardif, une fibrose autour des follicules pileux. Au stade cicatriciel, on observe une destruction des follicules pileux.

L’aspect cicatriciel non spécifique, et l’absence de signes caractéristiques à la biopsie cutanée ont poussés certaines écoles de dermatologie à mettre en cause l’autonomie de la pseudopelade de Brocq. Elle serait dans ce cas un stade cicatriciel commun à plusieurs causes d’alopécies cicatricielles lymphocytaies comme le lichen plan pilaire, le lupus érythémateux et la sclérodermie.

Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir la pseudopelade de Brocq. Les traitements proposés sont l’association d’antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine « Plaquenil » à 400 mg/24h ou la chloroquine « Nivaquine » à 200 mg/24h) en association à des dermocorticoïdes puissants en crème ou lotion comme le propionate de Clobetasol (Dermoval). Ce type de traitement est prescrit sur plusieurs mois.

En cas de résistance au traitement, la cortisone par voie orale peut être utilisée surtout dans les cas à évolution rapide. Elle est commencé à forte dose (Prednisone 0,75-1 mg/kg de poids corporel) pendant 2 semaines puis diminuée progressivement par paliers sur plusieurs mois pour éviter les rechutes et les effets secondaires.

L’évolution de la pseudopelade de Brocq est lente et longue, sur plusieurs années. Les traitements peuvent être arrêtés pendant les longues périodes de rémissions.

Quand la maladie devient stable sans apparition de nouvelles plaques sur une durée de 6 mois à 1 an, une chirurgie plastique réparatrice peut être envisageable.

7- Lupus érythémateux chronique :

Le lupus érythémateux chronique (LEC), également appelé Lupus Discoïde, peut toucher le cuir chevelu. C’est une cause fréquente d’alopécie cicatricielle. Environ 50% des patients atteints de LEC présentent une atteinte du scalp.

L’aspect est celui d’une ou plusieurs plaques alopéciques, avec une rougeur cutanée et une desquamation. Cette desquamation peut être uniquement visible à l’orifice des follicules pileux à la bordure des plaques, prenant une forme de « bouchon folliculaire ». A un stade avancé, la peau des plaques devient atrophique avec des zones hypo ou hyperpigmentées (c’est à dire de couleur plus claire ou plus pigmentée que la peau normale).

Le LEC du scalp est souvent associé à une atteinte de la face et les oreilles. Les plaques sont souvent prurigineuses.

Le LEC atteint préférentiellement les femmes entre 20 et 40 ans. Environ 5% des patients atteints de LEC progressent à un Lupus Erythémateux Systémique (voir chapitre Lupus Erythémateux Systémique). Inversement, une atteinte cutanée du type LEC est retrouvée chez 20% des patients ayant un Lupus Erythémateux Systémique.

L’examen histologique d’une biopsie d’une plaque de LEC du scalp montre des signes typiques de LEC qui sont essentiellement : une atteinte de la couche basale de l’épiderme, une atrophie de l’épiderme, une desquamation des couches superficielles et un infiltrat inflammatoire autour des annexes (spécialement les glandes sudorales) et des vaisseaux sanguins. Une immunofluorescence directe est également réalisée sur la biopsie cutanée et montre un dépôt d’anticorps à la jonction dermo-épidermique. L’examen histologique et l’immunofluorescence permettent de confirmer le diagnostic.

Le traitement du LEC du scalp est identique à celui du LEC cutané. Il est constitué d’antipaludéens de synthèse (Hydroxychloroquine « Plaquenil » ou Chloroquine « Nivaquine ») associés à des dermocorticoïdes puissants (Propionate de Clobetasol « Dermoval ») en topique. La prévention solaire est cruciale dans le LEC parce que l’exposition solaire provoque l’aggravation de la maladie et l’apparition de nouvelles lésions. Quand le traitement est précoce, avant le stade avancé d’atrophie, l’alopécie est potentiellement réversible.

Les alopécies cicatricielles neutrophiliques :

1- La folliculite décalvante :

La folliculite décalvante représente environ 11% des causes d’alopécies cicatricielles. Elle survient plus fréquemment chez les jeunes et les adultes d’âge moyen avec une prédominance masculine. Elle touche plus fréquemment les personnes d’origine africaine.

La cause de la folliculite décalvante est inconnue. Le rôle du Staphylocoque doré, fréquemment isolé des lésions du cuir chevelu, n’est pas encore démontré.

L’aspect clinique est celui de pustules autour des follicules pileux, qui commencent sur le vertex et la région occipitale. Les pustules se rompent formant des croutes. L’évolution de la maladie est chronique avec des pustules récidivantes qui finissent par détruire le follicule pileux, entrainant les plaques alopéciques des zones atteintes. Avec la progression, les zones atteintes peuvent coalescer pour affecter de larges parties du scalp. Les plaques d’alopécie ont un centre cicatriciel dépourvu d’orifices folliculaires et une bordure active avec des pustules inflammatoires et des croûtes.

Les patients ressentent une douleur et un prurit du cuir chevelu. Les croûtes sont également source de gêne et laissent des taches sur les oreillers.

On observe fréquemment des lésions de folliculite « en touffes » au cours de la folliculite décalvante.

Les examens paracliniques sont importants et permettent de confirmer de diagnostic et d’orienter le traitement.

– Des prélèvements bactériologiques et fongiques sont nécessaire afin d’identifier le germe responsable et étudier sa sensibilité aux antibiotiques pour guider le traitement.

– Une biopsie cutanée d’une zone inflammatoire est également indiquée. L’examen histologique de la biopsie montrera une inflammation du follicule pileux à prédominance neutrophilique qui permettrait de confirmer le diagnostic.

Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir la folliculite décalvante. Comme toute cause d’alopécie cicatricielle, le but des traitements est d’empêcher la survenue de nouvelles lésions inflammatoires et de freiner la progression vers une alopécie cicatricielle définitive. Les plaques d’alopécie cicatricielle avec atrophie cutanée déjà installée sont définitives et le traitement médical n’est plus efficace à ce stade.

Le traitement de la folliculite décalvante repose sur les antibiotiques oraux dirigés contre le Staphylocoques doré, comme la doxycycline à 100-200 mg/j pendant 6 mois, ou l’association clindamycine (600 mg/j)- rifampicine (600 mg/j) pendant 10 semaine. Le choix des antibiotiques sera orienté selon les résultats des examens bactériologiques. Un antibiotique topique comme la mupirocine (Mupiderm), la clindamycine (Dalacin T) et acide fucidique (Fucidine), peut être associé au traitement oral.

L’isotrétinoïne est un traitement efficace dans la folliculite décalvante. La dose initiale de 0,5 mg/kg/j est progressivement augmentée en fonction de la réponse au traitement et de la tolérance du médicament. Un traitement de 6 mois est en général prescrit pour éviter les récidives. Pendant le premier mois, il est préférable d’associer un antibiotique anti-staphylococcique afin d’éviter une aggravation des pustules existantes.

La dapsone est utilisée dans la folliculite décalvante à la dose initiale de 75-100 mg/j pendant 2 mois et une dose d’entretien de 25 mg/ pendant 6 mois à 1 an pour prévenir les récidives. Elle doit être utilisée avec précaution à cause des ses effets secondaires notamment l’anémie hémolytique, la méthémoglobinémie et l’agranulocytose.

D’autres traitements sont également utilisés notamment le tacrolimus topique à 0,1% (Protopic) et le zinc en gélules (Rubozinc).

Comme dans toutes les alopécies cicatricielles, une chirurgie réparatrice ou correctrice n’est envisageable qu’après un long recul d’au moins un an sans aucune poussée pustuleuse.

2- La folliculite en touffes :

C’est une alopécie cicatricielle caractérisée par la prédominante la présence de touffes de cheveux (une dizaine) émergeant d’un même orifice. Ces touffes se trouvent à la bordure de plaques alopéciques qui sont de petite taille en général. L’examen histologique d’une biopsie montre une inflammation des follicules pileux avec prédominance de polynucléaires neutrophiles. Le Staphylocoque doré est la bactérie la plus fréquemment isolée des lésions. Plusieurs spécialistes considèrent la « folliculite en touffes » comme une variante de la folliculite décalvante. Cependant, dans la folliculite en touffes, les pustules et croûte sont rares, la surface des zones atteintes est petite, la présence de « touffes de cheveux » est prédominante et le pronostic meilleur. Le traitement de la « folliculite en touffes » est le même que celui de la folliculite décalvante (voir chapitre folliculite décalvante).

Les alopécies cicatricielles mixtes :

1- La cellulite disséquante du cuir chevelu :

Egalement connue sous le nom perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. Elle touche préférentiellement les hommes jeunes de peau noire entre 20 et 40 ans. Cliniquement, il s’agit d’abcès douloureux du cuir chevelu, qui peuvent entrer en confluence formant des sinus avec des décharges purulentes et des croûtes. Les abcès sont récurrents et causent la perte des cheveux de la zone atteinte. Les abcès sont localisés préférentiellement dans la région occipitale mais peuvent survenir sur tout le scalp.

Les patients ont fréquemment une acné nodulaire (acné conglobata) et une hidradénite suppurée (maladie de Verneuil) associées.

La cause de la malade n’est pas connue. L’examen bactériologique des décharges purulentes peut être stérile ou met en évidence des bactéries comme le Propionibacterium acnes (bactérie jouant un rôle dans l’acné), un staphylocoque coagulase négative, plus rarement un Staphylocoque aureus.

Le diagnostic différentiel est celui d’une teigne du cuir chevelu causée par une infection fungique du scalp.

Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique d’une biopsie du scalp et le résultat des examens bactériologiques et fungiques des décharges purulentes.

Le traitement est constitué d’antibiotiques dirigés contre les germes identifiés par les cultures des décharges purulentes. L’isotrétinoïne est également utilisées en cas de récidive ou de résistance aux antibiotiques.

2- L’acné chéloïdienne de la nuque :

Egalement appelée folliculite chéloïdienne (folliculitis keloidalis), cette maladie affecte les hommes jeunes de peau brune ou noire. Les lésions sont des petites papules de couleur chair et des pustules au niveau de la nuque et la région occipitale. A stade débutant, le traitement permet la régression de l’inflammation et la repousse des poils. Cependant, quand la maladie progresse, les lésions persistent et coalescent formant des nodules et des lésions chéloïdiennes et hypertrophiques causant la destruction des follicules pileux et la chute définitive des poils. Les patients ressentent généralement des démangeaisons.

La cause de l’acné chéloïdienne de la nuque n’est pas connue. Le rôle d’un facteur traumatique a été suggéré du fait de la corrélation fréquente avec les habitudes de rasage du cuir chevelu.

L’acné chéloïdienne de la nuque peut coexister avec d’autres causes d’alopécie cicatricielle notamment la folliculite décalvante et la cellulite disséquante du scalp.

A l’examen histopathologique, on observe une rupture des follicules pileux et une inflammation à prédominance neutrophilique. A un stade avancé, on observe une fibrose du derme.

Le traitement de stade débutant repose sur les dermocorticoïdes de classe 1 ou 2, comme le propionate de clobetasol (Dermoval) ou la betaméthasone (Diprosone), souvent associées à un antibiotique local ou oral comme la doxycycline (200 mg/j). Pour les papules et nodules chéloïdiens des injections intralésionnelles de triamcinolone acetonide (Kenacort A) toutes les 4 à 6 semaines sont indiquées.

La alopécie cicatricielle est une maladie chronique pouvant durer plusieurs années. Elle évolue par poussées pustuleuses inflammatoires. La gravité de l’atteinte est variable.

Les récidives des poussées inflammatoires détruisent le follicule pileux et entrainent une alopécie cicatricielle définitive.

Il est important de différencier les alopécies cicatricielles des pertes de cheveux localisées non-cicatricielles. Cette distinction a une importance thérapeutique et pronostique puisque la repousse des cheveux est possible dans les alopécies cicatricielles.

Les alopécies localisées non cicatricielles comprennent :

– La pelade : Maladie fréquente de cause probablement auto-immune. Le diagnostic est clinique : plaques glabres isolées ou confluentes sur le cuir chevelu avec persistance des orifices des follicules pileux. Cette maladie survient à tout âge et peut atteindre toutes les zones poilues du corps (sourcils, cils, barbe). Elle peut également atteint les ongles.

– La trichotillomanie : C’est une alopécie localisée causée par l’arrachement manuel des cheveux dans une zone déterminée. A l’examen clinique les cheveux ont des longueurs différentes et ont un aspect arraché ou cassé. Le test de traction est négatif. Une prise en charge psychiatrique peut s’avérer nécessaire.

– La fausse teigne amiantacée : Apparentée au psoriasis, c’est une plaque alopécique due aux squames épaisses qui « couchent » la racine des cheveux dans une zone déterminée.

– Les teignes et kérion : ce sont des infections fungiques des tiges pilaires et follicules pileux. Un examen mycologique permet de faire le diagnostic et guider le traitement.

Quand une alopécie cicatricielle est suspectée ou diagnostiquée à l’examen clinique il est important de réaliser une biopsie du scalp en particulier d’une zone inflammatoire. L’examen histopathologique permettra de distinguer, en se basant sur le type cellulaire prédominant dans l’infiltrat inflammatoire, de distinguer le groupe des alopécie à prédominance neutrophiliques et le groupe des alopécies cicatricielles à prédominance lymphocytaire, ainsi que le groupe des alopécies à inflammation mixte. Cette distinction, outre son utilité dans l’orientation étiologique, est importante pour guider le traitement. Les traitements médicaux sont grossièrement groupés en traitements des alopécies cicatricielles neutrophiliques et ceux des alopécies cicatricielles lympocytaires.

Le but du traitement est de soulager le patient des symptômes est signes cliniques qui le gênent et d’empêcher la progression de la maladie. La perte des cheveux des zones atteintes est définitive et permanente.

L’efficacité thérapeutique est basée sur l’évaluation clinique incluant :

– les symptômes (démangeaisons, douleurs, sensation de brûlure).

– Les signes cliniques (rougeur et squames autour des follicules pileux, rougeur du scalp, pustules, croûtes, test de traction)

– Extension de la perte des cheveux.

En cas d’efficacité du traitement proposé, celui ci devrait être continué pendant 6 à 12 mois. En cas d’absence de stabilisation ou d’amélioration après 3 mois de traitement, le traitement devrait être changé, et de nouveaux médicaments proposés.

Traitement des alopécies cicatricielles lymphocytaires :

Les approches thérapeutiques reposent essentiellement sur les médicaments immunomodulateurs :

Traitement oral :

– 1^ère ligne : En premières intention on utilise l’hydroxychloroquine (Plaquenil) à 200mg deux fois par jour pendant 6 à 12 mois, ou la doxycycline 100 mg deux fois par jour pendant 6 à 12 mois.

– 2^ème ligne : en cas d’inefficacité des médicaments de première intention, on utilise des immunosuppresseurs comme le mycophenolate mofetil (Cellcept) 500 mg deux fois par jour pendant 1 mois, puis 1 gr deux fois par jour pendant 5 mois, ou la cyclosporine 3-5 mg/kg par jour pendant 3 à 5 mois.

– 3^ème ligne : la pioglitazone (Glustin) à 15 mg par jour ou le rosiglitazone (Avandia) 4 mg par jour pendant 3 à 6 mois, en particulier dans le lichen planopilaire. Ces médicaments sont de la famille des agonistes du récepteur PPAR-gamma (Peroxisome proliferator-activated receptor gamma). Ils sont essentiellement utilisés dans le traitement du diabète de type 2. Des études scientifiques récentes ont montré une diminution de l’expression de PPAR-gamma dans le lichen plano-pilaire. Pour cette raison, les agonistes de PPAR-gamma de la famille des glitazones constituent une nouvelle alternative thérapeutique dans cette maladie.

Traitement topique :

Les dermocorticoïdes puissants essentiellement le propionate de clobetasol (Dermoval) sont utilisés, ainsi que les immunomosuppresseurs locaux comme le tacrolimus (Protopic) et le pimecrolimus (Elidel).

Intralésionnel :

Des injections intralésionnelles de corticoïdes peuvent également être proposées dans les zones inflammatoires et symptomatiques. On utilise généralement le triamcinolone acetonide (Kenacort) à 10 mg/cc.

Traitement des alopécies cicatricielles neutrophiliques

Le traitement des alopécies cicatricielles neutrophiliques repose principalement sur les antibiotiques. La culture des pustules du scalp quand elles sont présentes est indispensable afin d’identifier les germes présents et leur sensibilité aux antibiotiques. Cela permet d’orienter le choix du traitement.

Traitement oral :

La bactérie la plus fréquemment isolé est le Staphylocoque doré. Les antibiotiques anti-staphylococciques qui peuvent être utilisés sont les cyclines, comme la doxycycline à 100-200 mg/j, la Céphalexin 500 mg 4 fois/j, la pristinamycine, l’association clindamycine (600 mg/j)- rifampicine (600 mg/j), et l’acide fucidique. Le traitement devrait être suivi pendant une durée minimale de 10 semaines pour prévenir les rechutes.

Traitement topique :

Un antibiotique local peut être associé : mupirocine (Mupiderm), clindamycine (Dalacine T), acide fucidique (Fucidine crème), ou erythromycine (Eryfluid).

Traitement intralésionnel :

Des injections intralésionnelles de triamcinolone acetonide (Kenacort) peuvent être faites dans sites inflammatoires et symptomatiques.

Pour la cellulite disséquante du scalp, l’Isotrétinoïne orale est efficace à une dose initiale de 10-20 mg par jour pendant 6-12 mois.

Pour l’acné chéloïdienne de la nuque, les dermocorticoïdes puissants comme le clobetasol (Dermovate) ou la betamethasone (Diprosone) sont efficaces.

Traitement d’appoint :

Un traitement local par minoxidil solution (Regain) peut être prescrit pour maximiser la repousse des poils dans les zones non-cicatricielles.

Effets secondaires et précautions d’utilisation des médicaments utilisés

Hydoxychloroquine :

Les antipaludéens de synthèses peuvent avoir une toxicité oculaire. Un examen ophtalmologique est donc nécessaire avant le début du traitement et devrait être répété régulièrement tous les 6-12 mois. Des examens biologiques incluant les fonctions rénales et hépatiques sont également nécessaires avant le début du traitement. Ce médicament est contre-indiqué chez les patients ayant un déficit enzymatique en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD).

Doxycycline :

Les principaux effets secondaires sont gastrointertinaux, une photosensibilité, et une candidose vaginale.

Mycophenolate Mofetil :

Des examens sanguins de formule sanguine et fonction hépatique sont indiqués avant et au cours du traitement. Les principaux effets secondaires sont gastrointestinaux, des oedèmes périphériques et des infections opportunistes.

Cyclosporine :

La principale toxicité est rénale. Des examens sanguins de formule sanguine, fonction rénale et hépatique, ainsi que la prise de la pression artérielle doivent être fait avant et au cours du traitement. D’autres effets secondaires fréquents sont l’hypertrichose (hyperpilosité dans des zones normalement non poilues), et des troubles gasrointestinaux.

Rifampicine :

Les principaux effets secondaires observés avec la rifampicine sont la toxicité hépatique, la coloration rouge des urines et des larmes, et les réactions d’hypersensibilité (intolérance).

Clindamycine :

Le principal effet secondaire de la clindamycine est le risque de survenue de colite pseudomembraneuse (inflammation intestinale).

Isotrétinoïne :

L’isotrétinoïne est un médicament tératogène (causant des malformations congénitales en cas d’utilisation chez la femme enceinte). Son utilisation est contre-indiquée chez la femme enceinte et doit être prescrite avec une contraception chez les femmes en âge de procréation. Les autres effets secondaires de l’isotrétinoïne sont la sécheresse cutanée et muqueuse, la perturbation de bilans hépatique et lipidique. Il est contre-indiqué d’associer les cyclines à l’isotrétinoïne à cause du risque de survenue d’hypertension intra-cranienne.

Dapsone :

Les principaux effets secondaires sont hématologiques : anémie hémolytique, méthémoglobinémie et agranulocytose. Des bilans hématologiques réguliers avant et au cour du traitement sont nécessaires pour vérifier le taux d’hémoglobine, le compte des globules blancs et les enzymes hépatiques.

Chirurgie et plastique et réparatrice :

Les alopécies cicatricielles sont des maladies chroniques et évoluent généralement en poussées et rémissions. Une chirurgie réparatrice ou correctrice n’est envisageable qu’après un long recul d’au moins un an sans aucune activité inflammatoire de la maladie.

Ainsi peuvent être envisagés des implants capillaires ou une excision des zones d’alopécie lorsque la surface atteinte est petite. En cas larges surfaces atteintes, une prothèse capillaire ou toute autre technique de camouflage peut être utilisée.

– Elles sont limitées au cuir chevelu et n’affectent pas la santé générale.
– Elles ne sont pas contagieuses.
– Elles ne sont pas héréditaires.

– C’est un groupe de maladies chroniques évoluant en poussées et rémissions durant plusieurs mois.
– La perte des cheveux est définitive.

Lichen plan pilaire

Lichen plan pilaire du sommet du crâne : alopécie diffuse & petites « croûtes » à la racine des cheveux

Lichen plan pilaire : alopécie en plaques & petites « croûtes » à la racine des cheveux Folliculite décalvante ou Folliculite épilante de Quinquaud

Alopécie du vertex et folliculite purulente

Aspect en cheveux de poupée (polytrichie)	Alopécie, folliculites, croûtes

V Price, P. Mirmirani. Cicatricial Alopecia : An approach to diagnosis and management. Springer. New-York. 2011.

P. de Viragh : Maladies des poils, des cheveux et du cuir chevelu. in Dermatologie et maladies sexuellement transmissible. 5ème édition. JH Saurat, JM Lachapelle, D Lipsker, L Thomas. Masson Paris. 2009.

B Matard, P Reygagne. Alopécies.in Thérapeutique Dermatologique. Louis Dubertret et al. 2005.

Cicatricial Alopecia Research Foundation

http://www.carfintl.org/‎

Scarring Alopecia – eMedicine World Medical Library – Medscape
emedicine.medscape.com/article/1073559-overview‎

Cicatricial Alopecia (FAQ) – North American Hair Research Society
http://nahrs.org/PatientInformation(FAQs)/CicatricialAlopecia(FAQ).aspx

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