Folliculite décalvante ou maladie de Quinquaud

La folliculite décalvante est une maladie inflammatoire causant des pustules et des croûtes sur le cuir chevelu. C’est une maladie chronique qui peut entrainer la destruction des follicules pileux et la perte définitives des cheveux dans les zones atteintes. Le Staphylocoque doré est une bactérie isolée dans la majorité des cas à partir des pustules du cuir chevelu, et il est incriminé comme facteur causal de la maladie. Les antibiotiques anti-staphylocoque sont efficaces dans le contrôle des poussées pustuleuses et la prévention des récidives.

La folliculite décalvante fait partie du groupe de maladies du cuir chevelu appelé « alopécies cicatricielles ».

Folliculitis decalvans, folliculite de Quinquaud.

La folliculite décalvante est une maladie chronique rare. Elle fait partie du groupe de maladies causant des alopécies cicatricielles. Une alopécie cicatricielle est par définition une perte de cheveux d’une ou plusieurs zone du cuir chevelu avec fibrose de peau des zones atteintes et par conséquence une perte définitive des cheveux dans cette zone.

La folliculite décalvante représente environ 11% des causes d’alopécies cicatricielles. Elle survient plus fréquemment chez les jeunes et les adultes d’âge moyen avec une prédominance masculine. Elle touche plus fréquemment les personnes d’origine africaine.

Comme toute alopécie cicatricielle, Il est important de détecter la folliculite décalvante à un stade précoce pour essayer d’arrêter l’évolution de la maladie afin d’éviter la perte de cheveux définitive des zones atteintes.

La folliculite décalvante fait partie des maladies inflammatoires du cuir chevelu caractérisées par la présence massive de neutrophiles (un type particulier de cellules inflammatoires) dans le derme. Outre la folliculite décalvante, le groupe d’alopécies cicatricielles neutrophiliques comporte également la « folliculite en touffes » (voir pathologies apparentées à la fin du chapitre).

La cause de la folliculite décalvante est inconnue. Il existe des arguments en faveur d’une cause infectieuse et d’autres en faveur d’une cause immunologique.

Le Staphylocoque doré (bactérie pouvant causé des infection cutanées et dont le nom scientifique est Staphylococcus aureus) est identifié dans les prélèvements bactériologiques des lésions chez la majorité des personnes atteintes. D’autres bactéries peuvent également être identifiées dans la folliculite décalvante. Ces bactéries (notamment le Staphylocoque doré) sont incriminées jouant un rôle dans la maladie. Ainsi certains spécialistes considèrent la folliculite décalvante comme une réaction aberrante dirigée contre un organisme bactérien.

Néanmoins, les personnes atteintes de folliculite décalvante ne présentent pas d’infections cutanées à Staphylocoque doré, en dehors du cuir chevelu, et n’ont pas de déficience de leur système immunitaire.

La folliculite décalvante n’est pas une maladie héréditaire. Néanmoins, certains cas familiaux rares évoquent une prédisposition génétique à la base de la maladie.

La folliculite décalvante peut causer une douleur, un prurit (démangeaisons) et une sensation de « brûlure » dans les zones atteintes.

La folliculite décalvante atteint préférentiellement le vertex (le haut du cuir chevelu) et la région occipitale (au dessus de la nuque). L’atteinte initiale est une rougeur autour du follicule pileux qui évolue en pustule (lésion contenant du pus). La pustule se rompt par la suite formant une croute centrée par le cheveu. Ensuite, la croute se détache entrainant avec elle le cheveu.

Les patients présentent une douleur et un prurit du cuir chevelu. Les croûtes sont également source de gêne et laissent des taches sur les oreillers.

L’évolution de la maladie est chronique avec des pustules récidivantes qui finissent par détruire le follicule pileux, une inflammation de la zone atteinte et une chute des cheveux « en plaques » localisée dans les zones atteintes. Avec la progression, les zones atteintes peuvent coalescer pour affecter de larges parties du scalp, surtout sur le vertex et la région occipitale. A l’examen, les plaques alopéciques sont arrondies ou ovalaires couleur ivoire ou rose luisantes au centre dépourvues d’orifices folliculaires. Leur bordure est inflammatoire avec des pustules folliculaires, des croûtes parfois hémorragiques, de la rougeur et des érosions.

Les maladies ne présentent pas d’autres atteintes de la maladie en dehors du cuir chevelu.

On observe fréquemment des lésions de folliculite en touffes au cours de la folliculite décalvante : quand une dizaine de cheveux émergent d’un seul orifice folliculaire. Cela a incité certains spécialistes à considérer la « folliculite en touffes » faisant partie de la folliculite décalvante. Cependant certaines personnes présentent une atteinte en touffes prédominante sans installation de larges plaques alopéciques, ce qui les distingue cliniquement de la folliculite décalvante. (Voir maladies apparentées).

La folliculite décalvante est une maladie chronique pouvant durer plusieurs années. Elle évolue par poussées pustuleuses inflammatoires. La gravité de l’atteinte est variable.

Les récidives des poussées inflammatoires détruisent le follicule pileux et entrainent une alopécie cicatricielle définitive.

L’examen clinique et les symptômes accompagnateurs orientent vers une alopécie cicatricielle nécessitant une prise en charge dans un cabinet dermatologique spécialisé.

Des prélèvements bactériologiques et fongiques seront effectués et envoyés en culture dans un laboratoire de microbiologie afin d’isoler le germe responsable et étudier sa sensibilité aux antibiotiques pour guider le traitement.

Une biopsie cutanée d’une zone inflammatoire sera également effectuée. C’est un prélèvement millimétrique d’un fragment de peau atteinte, fait au bistouri après anesthésie locale. L’examen histologique de la biopsie montrera la présence d’un grand nombre de cellules inflammatoires spécialisées appelées polynucléaires neutrophiles autour des follicules pileux et dans le derme. Les signes histologiques caractéristiques associés aux signes cliniques et symptômes évocateurs permettront de poser le diagnostic de folliculite décalvante.

A un stade évolué, on observe des follicules pileux détruits et une fibrose dans le derme, signant le stade tardif d’alopécie cicatricielle.

Au stade inflammatoire, les lésions pustuleuses de la folliculite décalvante peuvent évoquer d’autres maladies du cuir chevelu accompagnées de pustules notamment le kérion et la pustulose érosive du scalp.

Kérion : Il s’agit d’une infection fongique (causée par un champignon) très inflammatoire du cuir chevelu causant un écoulement purulent et la chute des cheveux. Un prélèvement mycologique permettra d’identifier le champignon causal. Le kérion est traité par des antifongiques locaux et oraux. Cependant, une infection par un champignon peut survenir au cours de l’évolution d’une folliculite décalvante. Elle doit être suspectée en cas d’installation brutale d’un prurit et l’épaississement des squames et croûtes. Dans ces cas, un prélèvement mycologique est indiqué pour identifier le germe causal et traiter la surinfection.

Pustulose érosive du scalp : Elle survient chez le sujet âgé suite à un traumatisme déclenchant. Elle se présente par des pustules, érosions et croûtes sur le cuir chevelu, évoluant vers une alopécie cicatricielle.

Cellulite disséquante du scalp : Elle se caractérise par la formation de nodules profonds, fluctuants et confluents du cuir chevelu. Elle est prédominante chez les personnes de peau noire.

Acné chéloïdienne : Egalement appelée acné chéloïdienne de la nuque. Elle survient chez les hommes jeunes et se présente comme des boutons rouges sur la nuque et la région occipitale. Elle peut coexister avec d’autres formes d’alopécies cicatricielles y compris la folliculite décalvante.

La folliculite en touffes : (voir maladies apparentée plus bas).

Au stade tardif d’alopécie cicatricielle, la folliculite décalvante peut être confondue avec d’autres causes d’alopécies cicatricielles comme le lichen plan pilaire (voir chapitre alopécies cicatricielles).

La folliculite en touffes : La « folliculite en touffes » (en anglais « tufted folliculitis ») est une alopécie cicatricielle ayant comme caractéristique majeure et prédominante la présence de touffes de cheveux (une dizaine) émergeant d’un même orifice. Les touffes ressemblent aux implants de cheveux synthétiques. Ces touffes se trouvent à la bordure de plaques alopéciques (zones du cuir chevelu ayant perdu les cheveux) qui sont de petite taille en général. La rougeur, les desquamations, les croûtes et les pustules sont rares dans cette maladie. Néanmoins, les patients de plaignent souvent de démangeaisons et de douleurs. L’examen histologique d’une biopsie montre une inflammation des follicules pileux avec prédominance de polynucléaires neutrophiles (alopécie cicatricielle neutrophilique). Le Staphylocoque doré est la bactérie la plus fréquemment isolée des lésions. Plusieurs spécialistes considèrent la « folliculite en touffes » comme une variante de la folliculite décalvante, notamment à cause de la ressemblance histologique et de la fréquence des cultures à Staphylocoque doré. Cependant, dans la folliculite en touffes, les pustules et croûte sont rares, la surface des zones atteintes est petite, la présence de « touffes de cheveux » est prédominante et le pronostic meilleur. Pour ces raisons, il est important de distinguer les deux entités cliniques. Il est également important de mentionner qu’on peut retrouver des « follicules en touffes », non seulement dans la folliculite décalvante, mais également aux stades tardifs de la plupart des alopécies cicatricielles primaires ou secondaires. Le traitement de la « folliculite en touffes » est le même que celui de la folliculite décalvante.

Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir la folliculite décalvante. Le but des traitements est d’empêcher la survenue de nouvelles lésions inflammatoires pustuleuses et de freiner la progression vers une alopécie cicatricielle définitive. Les plaques d’alopécie cicatricielle avec atrophie cutanée déjà installée sont définitives et le traitement médical n’est plus efficace à ce stade.

Traitement médical :

Antibiotiques par voie orale :

C’est le traitement de première intention dans la folliculite décalvante, il est dirigé contre le Staphylocoque doré. Les antibiotiques anti-staphylococciques qui peuvent être utilisés sont les cyclines, comme la doxycycline à 100-200 mg/j, pendant une durée prolongée de 6 mois en moyenne pour prévenir les récidive. En cas d’échec ou de récidives, les prélèvements bactériens doivent être répétés pour étudier la sensibilité du Staphylocoque aux antibiotiques. D’autres antibiotiques anti-staphylococciques peuvent être utilisés comme la pristinamycine, l’association clindamycine (600 mg/j)- rifampicine (600 mg/j) pendant 10 semaine, et l’acide fucidique. L’utilisation de ces antibiotiques pendant une longue durée doit être faite avec précaution à cause des effets secondaires qui peuvent survenir. Le principal effet secondaire de la clindamycine est le risque de survenue de colite pseudomembraneuse (inflammation intestinale). Les principaux effets secondaires observés avec la rifampicine sont la toxicité hépatique, la coloration rouge des urines et des larmes, et les réactions d’hypersensibilité (intolérance).

Un traitement antibiotique local peut être associé au traitement oral : mupirocine (Mupiderm), clindamycine (Dalacine T), acide fucidique (Fucidine crème), ou erythromycine (Eryfluid). Certains spécialistes préfèrent éviter les antibiotiques locaux par crainte d’émergence de bactéries résistantes. En cas de récidives fréquentes, le traitement des niches du Staphylocoque doré peut être utile. Cela est fait par l’application d’un antibiotique topique dans les orifices nasaux.

Isotrétinoïne :

L’isotrétinoïne est un traitement efficace dans la folliculite décalvante. La dose initiale de 0,5 mg/kg/j est progressivement augmentée en fonction de la réponse au traitement et de la tolérance du médicament. Un traitement de 6 mois est en général prescrit pour éviter les récidives. Pendant le premier mois, il est préférable d’associer un antibiotique anti-staphylococcique afin d’éviter une aggravation des pustules existantes. Il est important de signaler qu’il est contre-indiqué d’associer les cyclines à l’isotrétinoïne à cause du risque de survenue d’hypertension intra-cranienne. L’isotrétinoïne doit être utilisée avec précaution : elle est contre-indiquée chez la femme enceinte et doit être prescrite avec une contraception ; un contrôle des enzymes hépatiques, des lipides et de la β-hCG devrait être effectué avant et au cours du traitement.

Zinc :

Le zinc a des propriétés anti-inflammatoires et est utile pour prévenir les récidives. Il est utilisé par voie orale à base de gluconate de zinc (Rubozinc) 2 gélules par jour pendant une durée 6 mois. Il est associé au début au traitement antibiotique pour contrôler l’inflammation initiale.

Dapsone :

La dapsone est efficace contre les inflammations dues à des polynucléaires neutrophiles. Elle peut être utilisée dans la folliculite décalvante à la dose initiale de 75-100 mg/j pendant 2 mois et une dose d’entretien de 25 mg/ pendant 6 mois à 1 an pour prévenir les récidives. Elle doit être utilisée avec précaution à cause des ses effets secondaires notamment l’anémie hémolytique, la méthémoglobinémie et l’agranulocytose. Ainsi, des bilans hématologiques réguliers sont nécessaire pour vérifier le taux d’hémoglobine, le compte des globules blancs et les enzymes hépatiques.

Tacrolimus topique :

Le tacrolimus topique à 0,1% (Protopic) à raison de deux applications par jour a été utilisé avec succès dans un petit nombre de cas de folliculite décalvante. Son utilisation peut être envisagée en cas de résistance aux traitements classiques.

Autre possibilités thérapeutiques :

La photothérapie dynamique (PTD) et le laser dépilatoire (Nd :YAG) peuvent être envisagés en cas de non-efficacité ou de récidives fréquentes suite aux traitements médicaux conventionnels.

Traitement chirurgical :

Comme dans toutes les alopécies cicatricielles, une chirurgie réparatrice ou correctrice n’est envisageable qu’après un long recul d’au moins un an sans aucune poussée pustuleuse. La maladie est alors considérée comme « inactive ».

Des implants capillaires ou une excision des zones d’alopécie peuvent êtres réalisés lorsque la surface atteinte est petite.

En cas larges plaques alopéciques, une prothèse capillaire ou toute autre technique de camouflage peut être utilisée.

La folliculite décalvante est une maladie chronique qui peut causer une chute de cheveux définitive dans les zones atteintes. Le traitement est long et les récidives sont fréquentes. Cela peut avoir un impact important sur la qualité de vie des patients. Le soutien psychologique est très important.

Alopécie : Diminution ou perte des cheveux d’une partie localisée ou de la totalité du cuir chevelu.

Alopécie cicatricielle : Perte des cheveux d’une ou plusieurs zone du cuir chevelu avec fibrose de peau des zones atteintes et par conséquence une perte définitive des cheveux dans cette zone (alopécie définitive).

Alopécie cicatricielle neutrophilique : C’est un groupe d’alopécies cicatricielles caractérisées par une inflammation avec présence d’un grand nombre de polynucléaires neutrophiles dans le derme et les follicules pileux. Elle est reconnaissable à l’examen d’une biopsie cutanée au microscope. Le groupe d’alopécies cicatricielles neutrophiliques comprend la folliculite décalvante et la folliculite en touffes.

P. de Viragh : Maladies des poils, des cheveux et du cuir chevelu. JH Saurat, JM Lachapelle, D Lipsker, L Thomas.

Jouanique C. Folliculite décalvante. Thérapeutique Dermatologique (2005).

Clinical trial.org
http://www.clinicaltrials.gov/cicatricial-alopecia

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