Lichen plan pilaire et alopécies cicatricielles

Le lichen plan pilaire ou folliculaire est une maladie inflammatoire du cuir chevelu atteignant généralement la femme jeune. C’est une affection chronique évoluant en poussées et rémissions, entraînant une perte définitive des cheveux des zones atteintes. Elle peut atteindre les personnes ayant un Lichen Plan cutané mais est plus fréquemment isolée. Une biopsie cutanée est en général nécessaire pour poser le diagnostic. Le traitement repose sur les dérivés cortisoniques locaux ou par voie orale, les cyclines, les antipaludéen de synthèse et parfois les immunosuppresseurs.

Le Lichen Plan est une des causes d’un groupe de maladies du cuir chevelu appelé « alopécies cicatricielles ».

Lichen, éruption lichénoïde, lichen plan folliculaire, lichen planopilaire.

Le lichen fait partie d’un groupe de maladies du cuir chevelu causant une chute des cheveux localisée qu’on appelle « alopécies cicatricielles » (lien vers fiche alopécies cicatricielles ; définition à la fin de la fiche). « Alopécie » est le terme médical signifiant une diminution ou une disparition des cheveux dans une partie ou la totalité du cuir cheveux. « Alopécie cicatricielle » désigne un groupe de maladies du cuir chevelu causant une chute des cheveux avec fibrose de la zone atteinte et par conséquence une perte définitive des cheveux dans cette zone. Le lichen est la cause la plus fréquente d’alopécie cicatricielle. Il est important de détecter les alopécies cicatricielles à un stade précoce pour essayer d’arrêter l’évolution de la maladie afin d’éviter l’installation d’une alopécie cicatricielle définitive.

Le lichen est une atteinte lichénoïde des follicules pileux du scalp (atteinte lichénoïde signifiant une inflammation particulière dans le derme reconnaissable à l’examen d’une biopsie cutanée au microscope). Le lichen atteint 1,8% des personnes ayant un lichen plan cutané (lien vers la fiche lichen plan). Cependant, dans presque la moitié des cas, le lichen plan pilaire est isolé et ne s’accompagne pas de lésions cutanées ou muqueuses en dehors du cuir chevelu.

Il survient le plus souvent chez la femme jeune dans la trentaine.

La cause du lichen est encore inconnue. Comme dans toutes les atteintes lichénoïdes de la peau, il existe des arguments impliquant le système immunitaire dans le développement du lichen plan pilaire, notamment à cause de la présence de lymphocytes autour des follicules pileux au stade initial de lichen, visibles à l’examen microscopique d’une biopsie cutanée. Un autre argument en faveur d’un dérèglement immunologique à la base du lichen est la détection d’anticorps déposés dans la zone atteinte par une technique qu’on appelle l’immunofluorescence cutanée directe. La présence de ces anticorps signifie une réaction immunitaire anormalement dirigée contre des composants de la peau.

Le lichen n’est pas héréditaire.

Le lichen est habituellement asymptomatique. Un prurit, une sensation de brûlure voir une douleur peuvent survenir.

Lichen typique

Dans sa forme typique, le lichen commence par un épaississement et une rougeur un peu violine à l’orifice des follicules pileux. Cela traduit l’inflammation du autour du follicule pileux présente dans le derme. Elle entraine une chute du poil. Cela conduit à l’installation progressive de plaques d’alopécies sur le cuir chevelu. Ces plaques s’étendent de façon centrifuge avec, à leur périphérie, des poils où l’atteinte est encore active avec épaississement, rougeur et desquamation de l’orifice pilaire. Au centre de la plaque alopécique, la peau est blanche luisante atrophique (terme signifiant un amincissement de la peau avec perte des structures caractéristiques qu’elle contient, par exemple, les poils). L’atrophie signifie que l’alopécie est définitive. Plusieurs plaques peuvent coalescer pour donner une grande zone alopécique à contours irréguliers.

Deux entités cliniques sont apparentées au lichen plan : « Le syndrome de Graham-Little » et « l’Alopécie Frontale Fibrosante post-ménopausique » (voir maladies associées).

Le lichen plan pilaire est une maladie chronique. Elle peut durer des mois voire des années. Elle évolue par des poussées suivies de périodes de rémissions dont la durée est variable. La gravité de l’atteinte est variable.

L’alopécie, une fois installée, est généralement définitive, surtout quand la zone atteinte est atrophique.

En général, les problèmes de chute localisée de cheveux nécessitent rapidement une prise en charge spécialisée dans un cabinet dermatologique. En examinant le cuir chevelu, le dermatologue posera le diagnostic d’alopécie cicatricielle. Si l’atteinte est encore débutante, une biopsie de la périphérie des plaques, après anesthésie locale, pour examen microscopique est alors indiquée. Elle permet de poser le diagnostic de lichen plan pilaire. La biopsie peut être accompagnée d’une réalisation d’une immunofluorescence directe sur le prélèvement cutané. Cette dernière technique permet la détection d’un dépôt d’anticorps contre des structures cutanées de la zone atteinte.

A noter qu’à un stade avancé, une fois l’atrophie cutanée est installée, la biopsie ne sera pas très informative. Elle montrera l’aspect d’une alopécie cicatricielle, mais ne permettrait pas de poser de diagnostic.

Un examen clinique minutieux doit être effectué à la recherche de Lichen Plan cutané, oral ou unguéal.

Le groupe de maladies qu’on appelle « alopécies cicatricielles » regroupe un grand nombre de maladies conduisant toutes à l’installation de plaques alopéciques localisées définitives du cuir chevelu. Ces maladies peuvent être confondues avec un lichen plan pilaire, notamment au stade final d’atrophie. (lien vers alopécies cicatricielles)

Syndrome de Graham-Little :

Le syndrome de Graham-Little (ou Lassueur-Graham-Little) associe une alopécie cicatricielle du cuir chevelu, une alopécie non-cicatricielle des aisselles et pubis, et un lichen spinulosique du corps (éruption cutanée constituée de papules lichénoïdes folliculaires). Cette entité clinique est considérée par certains dermatologues comme un type particulier de Lichen Plan (voir fiche Lichen Plan). La cause du syndrome de Graham-Little est inconnue. Le traitement est une combinaison des traitements pour Lichan Plan et pour Lichen Plan Pilaire.

Alopécie Frontale Fibrosante :

Cette maladie atteint les femmes après la ménopause, d’où son appellation « Alopécie Frontale Fibrosante Post-Menopausique ». Elle est caractérisée cliniquement par l’épaississement et la rougeur de la peau aux orifices des follicules pileux, comme dans le lichen plan pilaire. La zone du cuir chevelu atteinte est la région frontal et temporale. Cela donne un aspect général de rougeur à la lisière du cuir chevelu. Elle entraine progressivement la chute des cheveux dans cette région et un aspect d’alopécie cicatricielle « en couronne ». Elle est fréquemment associée à une chute des poils des sourcils. Elle n’est pas associée à un Lichen Plan cutané. Cette maladie est habituellement résistante aux traitements du lichen plan pilaire

Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir le lichen plan pilaire de façon définitive. Le but des traitements proposés est d’arrêter l’évolution du lichen plan vers une alopécie cicatricielle ou d’arrêter l’extension des lésions et empêcher l’apparition de nouvelles lésions. Une fois les plaques arrivent à un stade d’atrophie cutanée, le traitement médical est inefficace et une chirurgie réparatrice pourrait être proposée.

Traitement des formes débutantes, ou encore évolutives :

Dans les formes évolutives, le but du traitement est d’arrêter une poussée évolutive et d’empêcher l’évolution vers une alopécie cicatricielle et une perte définitive des cheveux de la zone atteinte.

Corticoïdes par voie locale :

Les crèmes, lotions et pommades à bases de dérivés cortisoniques, appelées dermocorticoïdes (ou corticothérapie locale), sont classiquement utilisés à la phase inflammatoire débutante. Dans le lichen plan pilaire, on a recours aux dermocorticoïdes puissants comme le propionate de clobetasol (Dermoval). Ils sont appliqués essentiellement à la périphérie des plaques alopéciques, là où l’inflammation est encore active. Leur utilisation au long cours doit être effectuée avec prudence à causes des éventuels effets secondaires, notamment l’atrophie cutanée qu’ils peuvent causer lorsqu’ils sont appliqués sur de longues périodes. Des injections locales de corticoïdes en intradermiques dans la bordure active des plaques alopéciques peut également être proposée.

Corticoïdes par voie générale :

Dans le lichen plan pilaire on a généralement recours au traitement par des dérivés cortisoniques par voie générale (cachets pris par la bouche). La dose d’attaque est de 0,5 à 0,75 mg/kg/jour pour la Prednisone, ce qui correspond à 40 à 60 mg par jour pour une personne de 70 Kg. Ce traitement permet généralement l’arrêt d’une poussée de lichen plan pilaire. Après le traitement d’attaque, les doses sont progressivement diminuées sur une période de 3-6 mois pour empêcher une récidive d’une poussée inflammatoire. Malheureusement, même ce traitement prolongé n’empêche pas les rechutes dans la totalité des cas. Le traitement par corticoïdes sur de longues durées doit être accompagné de surveillance stricte à cause des effets secondaires multiples de ces médicaments.

Autre traitements :

En cas d’échec des traitements par les dérivées cortisoniques, topiques et surtout oraux, d’autres traitements utilisés dans le traitement du Lichen Plan cutané peuvent être proposés, comme l’acitrétine (un rétinoïde dérivé de la vitamine A, utilisé par voie orale) et la cyclosporine (immunosuppresseur utilisé par voie orale). Cependant, leur efficacité dans le lichen plan pilaire est incertaine.

D’autres traitements peuvent également être utilisés dans le lichen plan pilaire, en particuliers la tétracycline (antibiotique par voie orale), l’hydroxychloroquine (antipaludéen de synthèse), le mycophénolate mofelil (immunosuppresseur par voie orale)

Traitement de l’alopécie résiduelle :

Des substituts capillaires ou toute autre technique camouflage pourrait être utilisée.

Dans les cas où il n’existe plus de signes inflammatoires et où il n’y a plus de nouvelles poussées inflammatoires pendant une longue période (minimum 6 mois – 1 an), la maladie peut être considérée comme « inactive ». Un traitement chirurgical est alors envisageable pour traiter les plaques d’alopécies résiduelles du lichen plan pilaire. Le résultat des transplantations capillaires dans les alopécies cicatricielles sont décevants.

Le lichen plan pilaire évolue sur une longue durée et, en cas de diagnostic tardif, ou de résistance au traitement, entraîne des plaques d’alopécie cicatricielle, c’est à dire une perte définitive des cheveux dans les zones atteintes. Cela pourrait avoir un impact important sur la qualité de vie des personnes atteintes.

Atteinte lichénoïde : C’est une inflammation dans le derme reconnaissable à l’examen d’une biopsie cutanée au microscope. Elle est le mécanisme d’un grand groupe de maladies dont le Lichen Plan, le Lichen Plan Pilaire, et d’autres affections.

Alopécie : Diminution ou perte des cheveux d’une partie localisée ou de la totalité du cuir chevelu.

Alopécie cicatricielle : Perte des cheveux d’une ou plusieurs zone du cuir chevelu avec fibrose de peau des zones atteintes et par conséquence une perte définitive des cheveux dans cette zone (alopécie définitive).

V. Piguet, P. Laugier, J-H Saurat : Lichen plan et dermatoses lichénoïdes. JH Saurat, JM Lachapelle, D Lipsker, L Thomas.

Matard B et Reygane P. Alopécies. Thérapeutique Dermatologique (2005).

Cicatricial alopecia research foundation

North American Hair Research Society

Medscape : Scarring alopecia

DermNetNZ : Lichen plano pilaris

Clinical trial.org
http://www.clinicaltrials.gov/cicatricial-alopecia

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